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一分快32023-11-02

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腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******

  文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安

  偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。

  易误诊为“强直”“癔症”

  邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。

  由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。

  有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。

  病人查出GAD65抗体阳性

  44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。

  五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。

  检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。

  然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。

  免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效

  导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。

  邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。

  以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。

  蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。

  据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。

  邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。

交通运输部:做好今年的春运工作,疫情防控很关键******

  中新网1月6日电 国务院新闻办公室6日举行新闻发布会,介绍全力做好春运服务保障有关情况,并答记者问。春运工作专班办公室副主任、交通运输部运输服务司司长蔡团结表示,做好今年的春运工作,疫情防控很关键

1月6日,中国国务院新闻办公室在北京举行新闻发布会,春运工作专班副组长、交通运输部副部长徐成光,春运工作专班办公室副主任、交通运输部运输服务司司长蔡团结,中国民用航空局总飞行师万向东,国家邮政局副局长陈凯,国铁集团客运部主任黄欣介绍全力做好春运服务保障有关情况,并答记者问。 中新社记者 杨可佳 摄

  蔡团结指出,春运期间,人员的流动、货运的物流活动频繁,人员交叉活动密集,感染风险大。针对这些情况,同时结合国家对新冠病毒“乙类乙管”措施的实施,春运工作专班专门印发了春运疫情防控指南,也发布了春运出行服务指引。“我们将指导各地按照相关要求和文件规定,强化全链条管理,督促我们的从业人员落实落细各项防控措施,引导社会公众做好个人健康防护,助力疫情有效度峰和平稳转段,切实保障春运平稳有序运行。”

  一是强化客流组织引导。督促经营者强化客运场站的消毒通风,优化客流组织,在进站口、售票窗口及自助售取票设备、安检通道、检票口等关键部位,引导公众有序排队,具备条件的情况下,分散候乘、分散就座,同时对客流量大的线路及时增加运力,降低人员聚集度。

  二是做好公众出行防疫宣传。每个人都是自己健康的第一责任人,在此,我们倡导,公众尽量避免前往疫情高流行地区,疫情高流行地区的公众也尽量减少出行,主动避免带症状出行,大家未排除感染风险前,或者出现发热等症状,尽量避免乘坐公共交通工具。乘客出行期间,也要提高自我防护意识,加强出行全过程防护。在乘坐公共交通工具期间全程佩戴口罩,主动减少聚集。

  三是鼓励使用无接触式服务。我们指导客运经营者持续改善售票服务,积极推广应用线上购票、电子客票、自助验票等服务,扩大无纸化、无接触的服务范围,加快推进铁路、民航以及与城市轨道交通之间的顺畅衔接和安检流程优化,减少换乘等候时间和人员聚集,提高旅客换乘效率。

  四是加强从业人员健康管理。我们督促经营者加强从业人员健康监测,实施症状管理,出现发热等症状的,第一时间报告,停止作业,必要时开展抗原或者核酸检测。加强个人健康防护,上岗期间从业人员必须佩戴口罩,做好手卫生。同时我们要求,与社会面接触较多、客流量大的一些枢纽、高速公路服务区里的相关服务人员,收费站等场所的一线从业人员,我们倡导“两点一线”生活方式。同时,上岗时要佩戴N95/KN95口罩。

  五是严格落实场站防疫措施。督促经营者加强相关场站、高速公路服务区、收费站和一些交通运输工具的日常公共卫生管理,做好环境清洁消毒、通风换气,疫情严重的地区,要适当加密清洁消毒、通风换气频次,客运车辆及时开窗通风换气。

  六是有效应对从业人员大面积感染。我们要督促经营者加强从业人员防疫管理,对驾驶员上岗坚持从严审慎原则,确保身体状况胜任安全行车要求。建立实施关键岗位轮岗备岗制度和跨区域人员运力调配机制,做足应对可能出现的从业人员大面积感染的准备,确保人员接替有序,服务不断不乱。

  蔡团结同时呼吁各地关心关爱从业人员,具备条件的高速公路服务区、司机之家等,要设置医疗服务点,配备发热药品等必要防疫物品,提供必要的休息场所,确保从业人员有症状时能够及时用药、合理休息。

  “下一步,我们将密切关注各地的疫情发展变化,因时因势调整相关政策和保障措施,指导各地统筹抓好疫情防控和春运各项服务保障工作。”(中新财经)

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